Η πήξη του αίματος αποτελεί φυσιολογική φάση της αιμόστασης, μέσα από την οποία προλαμβάνεται η επίσχεση της απώλειας αίματος σε περιπτώσεις κάκωσης, τραυματισμού  ή διακοπής της συνέχειας του δέρματος.

Μέσα σε δευτερόλεπτα ο οργανισμός έχει τη δυνατότητα ανάλογα με την έκταση του τραύματος να ενεργοποιεί τη διαδικασία της πήξης του αίματος, στην οποία συμμετέχουν πολλαπλοί παράγοντες παραγόμενοι από το ήπαρ. Με την αθρόα συσσώρευση αιμοπεταλίων συγκολλά τα κύτταρα του αίματος, σχηματίζει θρόμβο αποφράσσοντας το τραυματισμένο αγγείο και περιορίζει την εκροή  του αίματος.

Πώς πραγματοποιείται η πήξη του αίματος 

Ο οργανισμός παρεμβαίνει εκ νέου μετά τη διακοπή της αιμορραγίας, αναστέλλει την περαιτέρω πήξη του αίματος και αποκαθιστά την κυκλοφορία στην  τρωθείσα περιοχή.
Η πήξη του αίματος πραγματοποιείται μέσω δύο οδών,  της εξωγενούς  και  της ενδογενούς που ενεργοποιούνται αντίστοιχα  από τους   ιστούς που υπέστησαν τραύμα και  από  τα κύτταρα του αίματος.

Προσπαθώντας να εξασφαλίσει  την ισορροπία ανάμεσα στον  αιμοστατικό  και τον  ινωδολυτικό μηχανισμό  προκειμένου να προληφθεί  η ανάπτυξη θρόμβων,  ο οργανισμός ενεργοποιεί  το ινωδολυτικό  σύστημα. Ανασταλτικά ένζυμα, το σπουδαιότερο από τα οποία  ονομάζεται αντιθρομβίνη,   ενεργοποιούν τα αιμοπετάλια και  εξουδετερώνουν ενεργοποιημένους παράγοντες της πήξης προκαλώντας την  ανάσχεσή της.

Η πλασμίνη  αποτελεί κεντρικό ένζυμο του  μηχανισμού της ινωδόλυσης που διασπά το ινώδες συντελώντας στη  λύση του θρόμβου και αποκαθιστώντας τη φυσιολογική ροή του αίματος. Σε παθολογικές, ωστόσο,  καταστάσεις η πήξη του αίματος μπορεί να επισυμβεί  χωρίς να προϋποθέτει την ύπαρξη κάκωσης ή τομής και οπωσδήποτε δεν είναι ευνοϊκή για τον οργανισμό.  Κληρονομικές ασθένειες ή επίκτητες διαταραχές,  γενετικά ελαττώματα,   παθήσεις του ήπατος, αυξημένη  συγκέντρωση παραγόντων της πήξης του αίματος, έλλειψη πρωτεϊνών  C και S, έλλειψη αντιθρομβίνης ΙΙΙ, χρήση αντισυλληπτικών  χαπιών και φαρμάκων, αλλά και  παρατεταμένη ακινησία και παχυσαρκία αποτελούν τις συνηθέστερες αιτίες που οδηγούν στη θρόμβωση.  Η θρόμβωση  δύσκολα γίνεται αντιληπτή από τον ασθενή, ενώ δύναται να προκαλέσει θρομβοεμβολικές επιπλοκές,  πνευμονική εμβολή, καρδιακό ή εγκεφαλικό επεισόδιο.

Διαταραχές 

Ο παθολογικός σχηματισμός θρόμβων  χρήζει άμεσης  ιατρικής παρέμβασης με  αντιπηκτικά, ηπαρίνη ή βαρφαρίνη. Η χρήση αυτών των φαρμάκων  είναι δυνατό να προκαλέσει επίμονες και επικίνδυνες  αιμορραγίες. Για το λόγο αυτό η χρήση  αντιπηκτικών πρέπει να παρακολουθείται με συνεχείς εξετάσεις.

Διαταραχές στο μηχανισμό πήξης του αίματος οδηγούν σε παθολογική αιμορραγία που εκδηλώνεται κυρίως μετά από τραυματισμό, με  μηνορραγίες ή   βαριές περιόδους στις γυναίκες πριν την εμμηνόπαυση και που οφείλεται  σε ασθένειες, κυρίως του ήπατος και των νεφρών, αλλά και αυτοάνοσα νοσήματα, στο  μικρό αριθμό  αιμοπεταλίων, στην  ανεπαρκή πρόσληψη βιταμίνης Κ και στην  υπέρμετρη παραγωγή ενζύμων  που αναστέλλουν  την πήξη του αίματος.

• 6.9 εκατομμύρια άνθρωποι πάσχουν από διαταραχές πήξεως του αίματος.
• Το 75% του πληθυσμού δεν το γνωρίζει.
  
  Μία κληρονομική διαταραχή του μηχανισμού της πήξης που προκαλεί παθολογική αιμορραγία και που οφείλεται σε έλλειψη  στο αίμα της  απαραίτητης ποσότητας ενός πηκτικού παράγοντα είναι και η αιμορροφιλία. Η θεραπεία της βασίζεται στη χορήγηση του παράγοντα της πήξης που βρίσκεται σε έλλειψη ή σε μειωμένη ποσότητα στον οργανισμό. Πρόκειται ουσιαστικά για  θεραπεία υποκατάστασης, κατά την οποία χορηγούνται στον ασθενή, είτε προληπτικά, είτε μετά την εμφάνιση του αιμορραγικού επεισοδίου, τα απαραίτητα σκευάσματα για τη διακοπή της αιμορραγίας.

Σε όλες τις προαναφερθείσες περιπτώσεις ως καλύτερη αντιμετώπιση συνίσταται η  πρόληψη που αποδεικνύεται σωτήρια για τον ασθενή. Η ενημέρωση, η  γνώση της φυσιολογίας και των διαταραχών της πήξης συμβάλουν στην έγκαιρη διάγνωση παθολογικών καταστάσεων και στην αποτελεσματικότερη αντιμετώπισή τους, στην προστασία του ασθενούς από επιπλοκές, καθώς και στη διαφύλαξη και θωράκιση της υγείας.

Πρόληψη

Ζευγάρια που έχουν ήδη ένα παιδί με αιμορροφιλία ή έχουν ιστορικό αιμορροφιλίας στην οικογένεια μπορεί να επιθυμούν να γνωρίζουν εάν το έμβρυο που κυοφορείται φέρει τη νόσο. Αυτό μπορεί να γίνει με αμνιοπαρακέντηση ή με βιοψία τροφοβλάστη. Οι δύο επεμβάσεις ενέχουν κινδύνους και προσφέρονται σε ζευγάρια που έχουν προαποφασίσει θεραπευτική διακοπή κυήσεως σε περίπτωση που το έμβρυο πάσχει. Μια τέτοια απόφαση είναι εξαιρετικά δύσκολη, ειδικά αν λάβουμε υπόψη ότι η αιμορροφιλία είναι αντιμετωπίσιμη και οι πάσχοντες ζουν μέχρι τα γεράματα. Επίσης μπορεί να υπάρχουν θρησκευτικοί, πολιτιστικοί και ηθικοί φραγμοί σε μια τέτοια απόφαση.

Θεραπεία

Η θεραπεία συνίσταται σε χορήγηση των παραγόντων πήξης VIII και ΙΧ ανά τακτά χρονικά διαστήματα. Την τελευταία εικοσαετία οι παράγοντες παρασκευάζονται με τεχνολογία ανασυνδυασμένου DNA και παρέχουν ασφάλεια από λοιμώδεις παράγοντες. Παράλληλα με τη θεραπεία αποκατάστασης, οι ασθενείς θα πρέπει να είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί με τον τρόπο ζωής τους και να έχουν πρόσβαση σε κέντρα εξειδικευμένης φροντίδας.

Η Νόσος Von Willebrand  είναι ελαφράς ή μέτριας μορφής αιμορραγικής διάθεση. Πολλά άτομα δεν το γνωρίζουν, γιατί η παράταση της αιμορραγίας είναι μικρή ή μέτρια. Έτσι κατ’ εκτίμηση υπολογίζεται ότι ένα ευρύ ποσοστό 5-24% πάσχει από τη νόσο.