Το Σύνδρομο Υποκλοπής Διδύμων είναι μια κατάσταση που αφορά αποκλειστικά τα μονοχοριακά δίδυμα, δηλαδή εκείνα που μοιράζονται τον ίδιο πλακούντα.
Το Σύνδρομο Υποκλοπής Διδύμων (twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS), το οποίο αναπτύσσεται κατά κανόνα σε μονοχοριακά-διαμνιακά δίδυμα οφείλεται στην ανισορροπία που δημιουργείται στις αναστομώσεις (επικοινωνίες) ανάμεσα στις αιματικές κυκλοφορίες των δύο μωρών.
Πρόκειται για μια σπάνια κατάσταση εγκυμοσύνης που επηρεάζει τα πανομοιότυπα δίδυμα
Το 70% των πανομοιότυπων διδύμων μοιράζονται έναν πλακούντα και το 15-20% αυτών των κυήσεων επηρεάζονται από Σύνδρομο Υποκλοπής Διδύμων.
Τι είναι το Σύνδρομο Υποκλοπής Διδύμων;
Eμφανίζεται σε εγκυμοσύνες όπου τα δίδυμα μοιράζονται έναν πλακούντα και ένα δίκτυο αιμοφόρων αγγείων που παρέχουν οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά απαραίτητα για την ανάπτυξη στη μήτρα.
Μερικές φορές οι συνδέσεις των αγγείων εντός του πλακούντα δεν κατανέμονται ομοιόμορφα και υπάρχει ανισορροπία στην ανταλλαγή αίματος μεταξύ των διδύμων. Ένα δίδυμο – ο δίδυμος δότης – δίνει περισσότερο αίμα από αυτό που λαμβάνει σε αντάλλαγμα και διατρέχει τον κίνδυνο υποσιτισμού και ανεπάρκειας οργάνων. Ο δίδυμος λήπτης λαμβάνει πάρα πολύ αίμα και είναι επιρρεπής σε υπερκόπωση της καρδιάς και άλλες καρδιακές επιπλοκές.
♦ΔΟΤΗΣ, Ο ΔΙΔΥΜΟΣ
Ο δίδυμος δότης εμφανίζει προοδευτική απώλεια όγκου αίματος (υποογκαιμία). Ως εκ τούτου, τα νεφρά του δεν χρειάζεται να φιλτράρουν τόσο πολύ υγρό από το αίμα, και ως αποτέλεσμα, η ούρηση μειώνεται. Αυτό επηρεάζει την ανάπτυξη της ουροδόχου κύστης και οδηγεί σε χαμηλά επίπεδα αμνιακού υγρού.
Το αμνιακό υγρό, το οποίο αποτελείται από εμβρυϊκά ούρα, παρέχει ένα μαξιλάρι στη μήτρα. Επιπλέον, καθώς ένα έμβρυο μεγαλώνει, καταπίνει αυτό το υγρό. Αυτό βοηθά στην ανάπτυξη του αναπνευστικού, του ουροποιητικού και του γαστρεντερικού συστήματος. Μια μη φυσιολογική μείωση του αμνιακού υγρού είναι γνωστή ως ολιγοϋδράμνιο . Εάν το αμνιακό υγρό πάψει να υπάρχει, αυτό είναι γνωστό ως ανυδράμνιο. Εάν ο όγκος του αίματος στο κυκλοφορικό σύστημα του δίδυμου δότη δεν φτάνει αποτελεσματικά στο σώμα, μπορεί να εμφανιστεί καρδιαγγειακή δυσλειτουργία. Αυτό θέτει τον δότη σε κίνδυνο θανάτου.
♦ΛΗΠΤΗΣ, Ο ΔΙΔΥΜΟΣ
Ο δίδυμος λήπτης διατρέχει κίνδυνο για διαδοχική αύξηση του όγκου του αίματος (υπερογκαιμία). Η υπερογκαιμία οδηγεί σε αυξημένη ούρηση, συχνότερο γέμισμα της ουροδόχου κύστης και παραγωγή μεγαλύτερων ποσοτήτων ούρων κάθε φορά που αδειάζει η κύστη. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα πολυυδράμνιο — μια μη φυσιολογική αύξηση του αμνιακού υγρού.
Μια επίμονη κατάσταση υπερογκαιμίας επηρεάζει τελικά τη λειτουργία του καρδιακού μυός στον λήπτη, ο οποίος εργάζεται σκληρά για να αντλήσει την αυξημένη ποσότητα αίματος. Η υπερογκαιμία μπορεί να υπερβεί την ικανότητα του καρδιαγγειακού συστήματος (της καρδιάς και του κυκλοφορικού συστήματος των αιμοφόρων αγγείων) και στη συνέχεια μπορεί να οδηγήσει σε καρδιαγγειακή δυσλειτουργία, ακόμη και σε καρδιακή ανεπάρκεια και θάνατο.
Δίδυμη κύηση με απώλεια ενός ή και των δύο
Συνεπώς, εάν το σύνδρομο δεν αντιμετωπιστεί, καταλήγει σε απώλεια είτε του δότη (λογω αναιμίας που οδηγεί σε υποξία), είτε του δέκτη (λόγω υπεραιμίας και καρδιακής ανεπάρκειας), είτε και των δύο εμβρύων. Επιπλέον, η απότομη αύξηση της ποσότητας του αμνιακού υγρού στο σάκο του δότη πιέζει τον τράχηλο, δηλαδή την έξοδο της μήτρας, με συνέπεια την αυξημένη πιθανότητα για πρόωρο τοκετό, ο οποίος μπορεί να οδηγήσει σε ανεπιθύμητες συνέπειες στα νεογνά.
Σύνδρομο Υποκλοπής Διδύμων – Τα στάδια
Υπάρχουν πέντε στάδια:
Στάδιο 1 → Ανισορροπία αμνιακού υγρού, με μικρή ποσότητα (<2 cm) γύρω από τον δίδυμο δότη και μεγάλη ποσότητα γύρω από τον δίδυμο λήπτη (>8 cm). Τα δίδυμα είναι περισσότερο από 20% διαφορετικά σε μέγεθος.
Στάδιο 2 → Η κύστη του δίδυμου δότη δεν είναι ορατή ή δεν γεμίζει με ούρα κατά τη διάρκεια μιας υπερηχογραφικής εξέτασης.
Στάδιο 3 → Η ανισορροπία της ροής του αίματος αρχίζει να επηρεάζει την καρδιακή λειτουργία σε ένα ή και στα δύο μωρά. Αυτό φαίνεται στην ανώμαλη ροή αίματος στους ομφάλιους λώρους ή τις καρδιές των διδύμων.
Στάδιο 4 → Η ανισορροπία της ροής του αίματος προκαλεί σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας σε ένα από τα δίδυμα.
Στάδιο 5 → Το ένα ή και τα δύο δίδυμα είναι νεκρά.
Διάγνωση και αντιμετώπιση
Ένας συνηθισμένος προγεννητικός υπέρηχος θα φανερώνει εάν υπάρχουν δίδυμα σε μια εγκυμοσύνη και εάν τα δίδυμα είναι πανομοιότυπα και μοιράζονται τον πλακούντα. H διάγνωση είναι υπερηχογραφική , συνήθως ανάμεσα στις 16 και 26 εβδομάδες.
Σήμερα η αντιμετώπιση του TTTS γίνεται με ενδοσκοπικό καυτηριασμό, με laser των πλακουντιακών αναστομώσεων ανάμεσα στις δύο κυκλοφορίες.
Ένα σύνηθες μέτρο είναι οι διαδοχικές αμνιοπαρακεντήσεις κοντά στο έμβρυο – λήπτη, μέσω των οποίων φαίνεται πως μειώνεται η πίεση μέσα στη μήτρα και βελτιώνεται η κυκλοφορία στον πλακούντα.
Η επέμβαση αυτή γίνεται σε εξειδικευμένα κέντρα και οδηγεί σε επιβίωση και των δύο εμβρύων στο 50% των περιπτώσεων, σε επιβίωση του ενός στο 30% και σε απώλεια και των δύο εμβρύων στο 20%.
